PERDITA DELLA MEMORIA (DEMENZA) E MORBO DI ALZHEIMER:

LA MALATTIA DELLA DOPPIA MORTE.

A cura di: Dott.Michele Paniccia*, Dott.ssa Sabrina Tosi**, Dott.ssa Maria Teresa Delli Santi***, Dott. Saeid Saadi****

*    Neurologo, Centro Di Riabilitazione "Officina Di Fidia", Civitanova Marche (MC); tel. cell. 3895555333; email michelepaniccia@tiscali.it;
**   Psicologa e Psicoteraterapeuta presso “Centro di Psicoterapia“, Civitanova Marche (MC); tel. cell. 3383210134; e-mail sabrinatosi@infinito.it;
***  Psicologa, presso “Studio Medico di Neurologia”, Rimini; tel. cell: 328/2742809; e-mail dsmt@libero.it;
****Neurologo, presso “Studio Medico di Neurologia”, Rimini; tel. cell: 348/4111702; e-mail: s.saadi@alice.it

LA MEMORIA

La memoria è certamente una delle funzioni più importanti della nostra mente ed è quella che contribuisce più di ogni altra a dare un senso alla nostra vita.

La memoria è infatti il filo sottile che lega tutte le nostre azioni, le nostre sensazioni, i nostri sentimenti e le nostre emozioni; ci permette di recuperare ciò che è già avvenuto, collegandolo a ciò che stiamo vivendo, dando quindi un senso a tutto ciò che ci circonda, dalle cose, agli ambienti, alle persone, creando la nostra stessa individualità, permettendo la nostra vita psichica, la nostra specifica esperienza, insomma definendo noi stessi ed il “nostro” mondo, la nostra storia personale; quindi la consapevolezza di noi stessi e di conseguenza di tutto ciò che ci circonda ed interagisce con noi è in gran parte dovuta alla memoria; in altri termini la memoria è il collegamento tra il nostro tempo e il nostro spazio, in grado di conferire quel carattere di “tridimensionalità” a tutti i nostri vissuti, tale da renderci degli esseri unici in grado di vivere l’attimo presente come consapevole evoluzione del nostro passato e necessario presupposto per il nostro divenire futuro.

TIPI DI MEMORIA

Il più diffuso criterio di classificazione della memoria si basa sulla durata della ritenzione del ricordo, e identifica tre tipi distinti di memoria: la memoria sensoriale, la memoria a breve termine, e la memoria a lungo termine.

q        La memoria sensoriale conserva le informazioni grezze appena percepite utilizzando i cinque sensi (udito, tatto, gusto, vista, olfatto) e permette di conservare le informazioni per un tempo brevissimo (pochi secondi, massimo 1-2 sec. in assenza di attività interferenti). Registra molte informazioni ma in maniera limitata. Conserva le informazioni in “submagazzini” distinti, due dei quali sono la memoria ecoica (conserva l’informazione acustica ed è importante per l’ascolto) e quella iconica (conserva l’informazione visiva ed è importante per la lettura).

q        La memoria a breve termine conserva per un periodo di tempo maggiore (qualche minuto) le informazioni ricevute dalla memoria sensoriale dopo averle elaborate. E’ associata alle prime fasi dell'apprendimento: nell'uomo permette di ricordare, per periodi di tempo brevi, quantità limitate di informazioni.

       Il contenuto della memoria a breve termine può avere due destini: essere dimenticato subito o avviato alla più durevole memoria a lungo termine se lo stimolo è ripetuto più volte o prolungato nel tempo. In essa possono aver luogo vari processi di controllo, che permettono di conservarvi l’informazione più a lungo.

Nell'ambito di questo tipo di memoria, si parla di "memoria di lavoro", una funzione che   permette di mantenere temporaneamente attiva una rappresentazione (ad es.: un numero telefonico) e manipolarla perché possa essere subito utilizzata. Nell'uomo la memoria di lavoro è considerata fondamentale per l'apprendimento, la comprensione linguistica e il ragionamento

q        La memoria a lungo termine assicura il ricordo di quantità maggiori d'informazione per periodi di tempo molto lunghi, senza limiti ben definiti (anni o addirittura tutta la vita). A differenza della memoria a breve termine, che privilegia le caratteristiche fisiche dello stimolo questo tipo di memoria ne privilegia il significato e ne vengono privilegiate le caratteristiche semantiche (ad es.: le parole manto, santo e vanto sono confondibili nella memoria a breve termine in quanto simili fonologicamente, ma non nella memoria a lungo termine, perché diverse quanto a significato - Vallar 1983).

LA PERDITA DELLA MEMORIA

Senza la memoria tutto sarebbe un fluire indistinto ed inutile di informazioni e di eventi, che non riusciremmo più ad organizzare, a catalogare, a rendere intimamente significativi e quindi ci sarebbe non solo impossibile effettuare le più comuni attività quotidiane, ma perderemmo anche la nostra stessa individualità, ovvero la capacità di sentirci delle entità uniche ed irripetibili. Non ci sarebbe quindi più possibile interagire con chiunque altro, non riuscendo più a stabilire nessuna distinzione tra persone conosciute o sconosciute, per noi insignificanti o estremamente ed intimamente importanti; nessun legame, nessuna rilevanza affettiva, nessuna emozione potrebbero più scaturire vedendo un volto, sentendo una voce, percependo un odore.

Saremmo costantemente prigionieri di una realtà incomprensibile e caotica, indifferenti ad ogni stimolo, richiamo, connessione, relazione, incapaci di orientarci, comprendere, capire, pensare e quindi di amare, gioire, soffrire, ridere e piangere per qualcosa di significativo per noi; diverremmo entità senza più nessuna consapevolezza, con un presente fatto di inutili eventi senza senso, senza più un passato e senza più futuro.

Questa angosciante situazione, non è la trama di un film dell’orrore, parto di una fantasia perversa, ma purtroppo una possibile condizione reale che ha un nome, si chiama: DEMENZA.

DEMENZA (la malattia della “doppia morte”)

Il termine "demenza" identifica una perdita di funzionalità mentale, generalmente associata all'età, che comporta problemi di memoria  (a breve e a lungo termine) e almeno un deficit a carico dei seguenti processi cognitivi: pensiero astratto, capacità critica, linguaggio, orientamento spazio temporale, funzioni esecutive, abilità nel calcolo. Il deficit mnesico è soprattutto anterogrado (cioè si riferisce agli eventi recenti), con una minore componente retrograda (riferita cioè agli eventi del passato). Il declino delle capacità mentali è così grave da interferire con la capacità del soggetto di lavorare e con le normali relazioni sociali.

Nelle fasi più avanzate della malattia i disturbi diventano più evidenti e più imbarazzanti. Le dimenticanze concernono anche i nomi dei familiari e gli avvenimenti recenti, le difficoltà nel linguaggio aumentano (il malato fatica sempre più ad esprimersi in modo comprensibile e anche a capire il senso di ciò che gli si dice), il disorientamento spaziale si manifesta anche nell'ambito familiare. Il paziente non può più eseguire gli atti quotidiani, come lavarsi, vestirsi, mangiare, ecc. se non con la presenza e le istruzioni della persona curante. Possono comparire allucinazioni o deliri ed i pazienti tendono a diventare ansiosi, aggressivi, a presentare comportamenti disturbanti, come il girovagare senza meta, l'agitazione e i rituali ossessivi, spesso prevalenti durante la notte, peggiorando al punto tale da dover essere assistiti in modo continuativo e intensivo. Anche i problemi legati all'alimentazione sono molti: identificare il cibo, aprire la bocca, masticare e deglutire; i pazienti avanzano a piccoli passi e il loro cammino diventa instabile, aumentando il rischio di cadute e di fratture. Con il passare del tempo, i malati passano le loro giornate in sedia a rotelle, fino a diventare infermi. Compare anche una perdita del controllo degli impulsi sfinterici. Si assiste ad una disintegrazione della personalità, dovuta alla perdita della coscienza di sé e della capacità di giudizio.

Si tratta quindi, in definitiva, non solo di una malattia della persona, ma più in esteso della famiglia; questo sia perché in genere il decorso può anche durare molti anni, sia perché spesso il paziente è curato in casa e si assiste ad una trasformazione progressiva e drammatica delle caratteristiche più intime e peculiari della personalità del malato, anche a livello comportamentale e “caratteriale”, che lo porta a divenire irriconoscibile; spesso i parenti non riescono ad accettare ed a capire fino in fondo che si tratta di un inevitabile correlato della malattia stessa; la gran parte delle relazioni e delle dinamiche interne al gruppo familiare subisce delle modificazioni profondissime, a volte irreparabili, sotto il peso schiacciante di questa trasformazione graduale ed inarrestabile del loro congiunto, con un’alternanza di sentimenti di rifiuto, di rabbia, di dolore, di rassegnazione e lo sviluppo conseguente di sensi di colpa.

Diventa ancora più difficile sostenere il carico psicologico della malattia, in quanto il malato È COME SE MORISSE DUE VOLTE: oltre alla morte effettiva, alla conclusione dell’iter della malattia, va incontro anche ad una “prima morte” più lenta e progressiva, come persona nella sua identità e nelle sue caratteristiche più profonde, che lo rendono progressivamente irriconoscibile ed “estraneo” nei confronti delle persone più vicine e più care; il loro dolore così si amplifica ulteriormente divenendo in molti casi insostenibile, senza un adeguato supporto. 

INCIDENZA

Circa l’8% degli individui di età superiore ai 65 anni è affetto da demenza, nelle persone di oltre 85 anni la proporzione è compresa tra il 25 e il 35%. Il principale fattore di rischio per la demenza rimane l'età, ma è importante comprendere che per quanto più diffusa tra le persone anziane, non fa parte del normale processo di invecchiamento. Essa può comparire anche all'inizio dell'età adulta; questa forma precoce della malattia tocca persone tra i 30 e i 50 anni, è geneticamente ereditaria e rappresenta circa il 10% dei casi di demenza.

Studi condotti in Italia, Gran Bretagna e Olanda stimano che il numero di dementi oscilli dal 4,1 all'8,4 per cento delle persone ultra sessantacinquenni. Secondo l'OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità), si stima che vi sono almeno 29 milioni di soggetti colpiti dalla malattia nei soli paesi industrializzati. Attualmente si stima che 18  milioni di persone in tutto il mondo siano affette da demenza – una cifra che dovrebbe quasi raddoppiare toccando i 34 milioni entro il 2025. Nei prossimi 30-40 anni, ci si attende che la diffusione globale della malattia di Alzheimer triplichi per effetto dell’aumento del numero delle persone anziane. Si è notato che, nei paesi ricchi, LA DEMENZA INTERESSA PIÙ LE DONNE, mentre è più bassa l’incidenza nella popolazione di origine africana o asiatica.

La malattia d'Alzheimer è la forma più frequente (50%), occupa il quarto posto tra le cause di mortalità, (dopo i disturbi circolatori e cardiaci, il cancro e l'emorragia cerebrale). Colpisce circa il 5% delle persone con più di 60 anni e il 20% di quelle con più di 80 anni. QUESTO TIPO DI DEMENZA È PIÙ DIFFUSA TRA LA DONNE,

Oggi in Italia i malati di Alzheimer sono circa 500 mila (4.000.000 negli Stati Uniti). Anche la demenza vascolare è molto diffusa (18%) e tende, nei soggetti oltre gli 85 anni, ad avere prevalenza paragonabile o superiore a quella dell'Alzheimer.

CLASSIFICAZIONE DELLE DEMENZE

Una classificazione in base alle possibili cause distingue:
• Demenze primarie (cioè che si sviluppano come malattia a sè stanti): malattia di Alzheimer, malattia di Pick, afasia progressiva primaria

• Demenze secondarie (cioè che sono la conseguenza di altre malattie):

a patologia vascolare (su base multinfartuale)
a patologie degenerative del S.N.C. (Corea di Huntington, malattia con corpi di Lewy, Morbo di

                                                           Parkinson)
a malattie infettive (Meningiti, Encefaliti, AIDS…)
a malattie endocrino-metaboliche (patologie tiroidee, epatiche, da insufficienza renale)
a carenze alimentari (Pellagra, deficit di vitamina B12 e Folati, sindrome di Korsakoff-Wernicke)
a traumi cranici e tumori
a intossicazioni di metalli pesanti e da farmaci

a dipendenza da sostanze (demenza alcolica, indotta da inalanti)

Le demenze sono il risultato di una complessa interazione tra fattori genetici, modificazioni

neurochimiche, e interazioni con altre malattie.

Si ritiene che poco più della metà dei dementi sia affetto dalla malattia di Alzheimer, il 15% circa da demenza su base vascolare, il 15% da forme miste ed il restante 15% da forme di varia natura, (tossica, traumatica, tumorale, infettiva, da idrocefalo normoteso, ecc.).

Alcune forme di demenza (10%) sono la conseguenza di disturbi fisici o psichici curabili e non derivano da una lesione definitiva del cervello. Si tratta perlopiù di sintomi secondari che si manifestano in presenza di malattie fisiche e psichiche: le cause principali di questi sintomi sono la depressione, i disturbi ormonali, la sotto-alimentazione, i disturbi del metabolismo, l'intolleranza all'alcool o a medicamenti, lo stress psichico. Se si eliminano i fattori scatenanti, lo stato mentale può tornare alla normalità.

La depressione è, quindi, una possibile causa curabile di demenza (definita anche in questi casi come pseudodemenza).

I sintomi depressivi di solito sono facilmente riconoscibili come causa di demenza, le persone che presentano problemi di memoria e mostrano anche sintomi di questo genere vanno sottoposte a valutazione medica per stabilire se la depressione è la causa della demenza o vice-versa. Purtroppo non è sempre semplice effettuare un netta distinzione tra queste due forme e spesso si tende ad inquadrare questi casi come demenze vere e proprie con conseguenze molto gravi; d’altro canto a volte alcune forme di iniziale demenza depressiva, poi progrediscono in demenza vera e propria.

 IL DISTURBO D’UMORE,  DEVE COMUNQUE ESSERE CURATO E NEL CASO ESSO SIA LA CAUSA DEI DEFICIT COGNITIVI,  LA MAGGIOR PARTE DI QUESTI SCOMPARE DOPO UNA TERAPIA ANTIDEPRESSIVA.

MALATTIA DI ALZHEIMER

La malattia di Alzheimer è la forma più comune di demenza senile, uno stato provocato da una distruzione progressiva delle cellule del cervello che porta ad un lento declino delle facoltà mentali.  
La degenerazione si produce in zone cerebrali che controllano funzioni mentali importanti come la memoria, la lingua, la capacità di pianificazione, la mobilità e l'orientamento nello spazio, implicando serie difficoltà per il paziente nel condurre le normali attività quotidiane. Prende il nome da Alois Alzheimer, neurologo tedesco che per la prima volta nel 1907 ne descrisse i sintomi e gli aspetti neuropatologici.

Decorso

La malattia di Alzheimer esordisce generalmente dopo i 65 anni. Sebbene possa colpire anche persone più giovani, casi di questo tipo sono molto meno comuni

Generalmente progredisce lentamente, quasi impercettibilmente, spesso iniziando con lievi disturbi di memoria e terminando con un grave danno mentale. E’ una malattia irreversibile, ingravescente, caratterizzata da una degenerazione progressiva delle facoltà intellettive. La durata media della malattia, una volta diagnosticata, è di 7/9 anni.

Stadi

È una malattia progressiva che si sviluppa a stadi, distruggendo gradualmente le funzioni cognitive.

All'inizio il sintomo più comune può essere una lieve smemoratezza: in particolare la persona può presentare difficoltà nel ricordare eventi recenti, i nomi di persone o di oggetti conosciuti e nell’ imparare nuovi compiti, oppure può ripetere le stesse domande durante le conversazioni. Si assiste al calo delle capacità di esercitare abilità funzionali o sociali complesse come ad esempio pagare i conti o gestire le finanze o programmare una cena per gli ospiti. I malati

 possono avere difficoltà nel lavoro e possono mostrare cambiamenti di personalità o diventare depressi.

Nella fase intermedia i problemi di linguaggio e di movimento diventano manifesti: appaiono la parafasia e l'anomia, cioè i pazienti diventano incapaci di trovare le parole giuste per definire gli oggetti, fino a non sapere più esprimersi del tutto. Il danno della memoria si accentua e in più si aggiungono episodi confusionali transitori, errori di valutazione e trascuratezza (si smarriscono facilmente e non hanno una chiara comprensione di ciò che accade intorno a loro). Emerge anche aprassia costruttiva e aprassia d'abbigliamento, per cui i malati iniziano ad avere problemi a vestirsi in modo adeguato senza essere controllati, a curare l’igiene personale e dimenticare di  svolgere semplici compiti, come ad esempio lavarsi i denti o pettinarsi. Con il passare del tempo gli individui perdono interesse a ciò che li circonda, per la prima volta possono presentare alterazioni dell'umore, improvvise ed imprevedibili e  alterazioni della personalità o scoppi di ira inusuali per loro.

La fase finale è caratterizzata da grave confusione e disorientamento.  I malati sviluppano seri problemi di mobilità, diventano incontinenti, incapaci di camminare e cadono con frequenza; perdono la capacità di parlare in modo chiaro e di svolgere le abituali attività quotidiane, come mangiare.

Possono avere luogo allucinazioni e deliri. Si rende necessaria un’assistenza totale. La gravità del quadro demenziale può aumentare la probabilità di insorgenza di altre patologie organiche e riduce di molto l'aspettativa di vita. Queste condizioni intervengono dopo 7-10 anni dall'insorgenza della malattia, anche se la progressione può essere più o meno rapida (da un minimo di tre a un massimo di quindici anni)

I principali sintomi sono:

• Amnesia: in particolare amnesia anterograda, cioè i pazienti tendono ad avere un (relativamente)

   buon ricordo degli eventi remoti, ma a non ricordare gli eventi recenti, nuovi.

• Aprassia: l'incapacità di compiere azioni comuni, come fischiettare (aprassia buccofacciale),

   preparare il caffè, cucinare, disegnare.
• Agnosia: l'incapacità di riconoscere oggetti comuni (maggiore difficoltà con gli oggetti animati,

   quali frutta, verdura ed animali)
• Anomia: l’incapacità a denominare un oggetto, pur riconoscendolo; l’individuo può utilizzare

   perifrasi, sinonimi, termini assonanti o neologismi per riferirsi all'oggetto

• Disorientamento spazio-temporale: l’incapacità di riconoscere il luogo in cui si trova o di

   ricordare la data, il giorno, il mese, l’anno
• Acalculia: l’incapacità di compiere operazioni matematiche elementari
• Agrafia: la difficoltà di scrittura.

• Deficit intellettivi:  significativo peggioramento delle capacità di ragionamento, di pianificazione

   e di giudizio.
• Cambiamenti nel tono dell'umore: tendenza a mostrare repentini, marcati ed ingiustificati

   cambiamenti nel tono dell'umore, che vanno dalla depressione, all'euforia, al pianto. È comune

   l'insorgenza di ansia, insonnia, agitazione.
• Sintomi psicotici e modificazione della personalità: l’ assunzione di comportamenti bizzarri, rozzi,

   eccentrici o aggressivi, comunque significativamente differenti dal profilo di personalità

   pre-morboso. Fra i sintomi psicotici si annoverano allucinazioni, paranoia, pensieri non realistici e

   deliri (solitamente di persecuzione).

• Perdita delle capacità di giudizio: compiere errori di giudizio o di valutazione grossolane nelle

   attività quotidiane o nel proprio lavoro.

• Difficoltà di ragionamento astratto: difficoltà nel compiere operazioni matematiche o logiche

   relativamente semplici.

• Perdita di iniziativa: perdita totale degli interessi

Fattori di rischio

Gli unici fattori di rischio per questa malattia identificati finora sono l’età, la presenza di un caso di demenza in famiglia, e alcuni fattori genetici. Fattori che sembrano interagire con la predisposizione genetica sono il sesso, le infezioni da herpes, una bassa concentrazione lipidica, traumi cerebrali gravi e un livello culturale basso. Altri fattori che si stanno valutando sono un’ esposizione eccessiva ad anestetici, il diabete e l’alcool.

POSSIBILI CAUSE

q        Placche amiloidi (placche senili)
All'esterno dei neuroni si assiste alla formazione delle caratteristiche placche neuritiche (o amiloide) esiti della deposizione di sostanza beta amiloide. Per placca amiloide si intende un ammasso di varie componenti cellulari che si accumulano in modo anomalo intorno ai neuroni.

q        Matasse neurofibrillari
All'interno dei neuroni si producono particolari strutture anomale dette grovigli neurofibrillari (o matasse neurofibrillari). Sono fasci di filamenti elicoidali che si accumulano in matasse nel corpo cellulare. Le matasse si formano in neuroni di grandi dimensioni come nell'ippocampo, corteccia olfattiva, amigdala, nuclei del proencefalo basale e parecchi nuclei del tronco (anche locus coerulus e del rafe)

q        Atrofia cerebrale
Nei pazienti affetti da Alzheimer vi è sovente una pronunciata atrofia corticale: ossia si osserva una perdita di cellule nervose nelle aree cerebrali vitali per la memoria e per altre funzioni cognitive. Più colpite sono generalmente il lobo frontale, la parte anteriore del lobo temporale, il lobo parietale e l'ippocampo. A livello macroscopico, con l'evolvere della malattia, si assiste a livello dell'encefalo, alla progressiva atrofia delle circonvoluzioni con corrispondente allargamento delle cavità ventricolari.

q        Degenerazione dei neuroni colinergici del nucleo di Meynert
Le proiezioni di questo nucleo (struttura sottocorticale) si portano alla corteccia, all'ippocampo, all'amigdala, al bulbo olfattivo, al talamo e al tronco del encefalo. Il nucleo riceve afferenze dall'ipotalamo, l'amigdala, il mesencefalo e altri nuclei. La degenerazione del nucleo di Meynert può spiegare la grave diminuzione della concentrazione di acetilcolina nella corteccia. L’acetilcolina è un neurotrasmettitore di importanza cruciale nel processo di formazione dei ricordi e nella regolazione delle altre capacità intellettive; i suoi livelli risultano ridotti lievemente in tutte le persone anziane, ma, nelle persone affette da Alzheimer, lo sono del 90%. In sostanza si assiste a una difficoltà nella trasmissione degli impulsi

q        Degenerazione sinaptica
Nel cervello di individui affetti da Alzheimer si riscontra la degenerazione delle strutture sinaptiche (quelle strutture che permettono il passaggio degli impulsi tra neurone e l’altro): vi è una diminuzione del numero di sinapsi, e carenza di sostanze proteiche presenti nelle sinapsi di cellule sane.

q        Ipotesi Ereditaria

Studi genetici hanno dimostrato che in alcuni casi di demenza di Alzheimer ad insorgenza precoce vi è una mutazione genetica a carico del cromosoma 21 (responsabile della formazione della proteina precursore dell'amiloide) e del cromosoma 14. Un altro gene sembra essere correlato con l'Alzheimer: vi è una variante genetica del gene 19 (denominata ApoE-e4) presente nel 15% della popolazione sana ma nel 50% della popolazione affetta da Alzheimer.). L'ipotesi genetica è avvalorata dall’osservazione che le donne sono più esposte all'Alzheimer, così come i parenti di primo grado dei malati. Una componente familiare esiste nei casi ad insorgenza precoce (40-50 anni). Individui con una storia famigliare di morbo di Alzheimer presentano un decorso più rapido della malattia.

q        Ipotesi Virale

            In assenza di una causa certa, non si può escludere che la demenza abbia origine virale, 

            anche se non vi sono chiari indizi a favore di questa ipotesi

q        Ipotesi dell'Alluminio

Alti livelli di alluminio sono stati trovati nel cervello di persone affette da Alzheimer. Non vi sono comunque prove dirette che la demenza sia causata da una forma di intossicazione da alluminio.

q        Ipotesi del Sistema Immunitario

Secondo questa ipotesi l'organismo produrrebbe anticorpi che attaccano selettivamente i neuroni per l'acetilcolina.

q        Ipotesi della Barriera Ematoencefalica

Secondo questa ipotesi una mutata permeabilità della barriera ematoencefalica permetterebbe a sostanze tossiche di entrare nel cervello e di attaccare i neuroni.

Non è escluso che due o più ipotesi di queste si combinano per costituire la patogenesi del morbo di Alzheimer: la malattia di Alzheimer sembra, in particolare, dovuta ad atrofia cerebrale causata da alterazioni istologiche: placche senili e degenerazione neurofibrillare. Il perché si verifichino tali alterazioni, non è ancora del tutto noto, ma, studi recenti propendono per un’alterazione genetica.
In definitiva l'eziologia é, probabilmente, di natura plurifattoriale: per sviluppare la malattia, in un soggetto geneticamente predisposto, devono agire fattori ambientali o esterni. Tra questi ultimi sono stati evidenziati: l’ esposizione continua a sostanze industriali (CO, manganese, ecc); terapie croniche con antiparkinsoniani, antipsicotici o antidepressivi; alcolismo; insufficienza respiratoria con ipossia cronica, insufficienza renale o insufficienza epatica; traumi cranici o patologie cerebrovascolari (es. episodi di T.I.A. ripetuti).

VALUTAZIONE

Gli strumenti usati nella valutazione della demenza sono:

• Anamnesi completa (raccolta dei dati del paziente):         

   Anamnesi familiare: per verificare precedenti neurologici, demenziali o depressivi nella famiglia del paziente.
Anamnesi remota: per conoscere eventuali patologie sofferte dal paziente nella sua vita. Anamnesi recente: dei sintomi che hanno portato il paziente o i suoi familiari alla valutazione neuropsicologica.

   La raccolta dei dati anamnestici deve mirare a tracciare un quadro, il più preciso possibile, delle abitudini comportamentali, emozionali, di relazione e delle capacità pratiche del paziente prima e dopo l'insorgenza della patologia. Il medico può richiedere un colloquio con i familiari o gli amici per ottenere ulteriori informazioni e per verificare la veridicità delle informazioni riportate dal paziente

• Esami di laboratorio

  Gli esami del sangue e delle urine possono essere utili per escludere altre malattie (es. anemie o

  deficit biochimici). Può essere utile l’esame del liquido cerebrospinale, per verificare la possibilità

  di infezioni cerebrali.

• Esami neuropsicologici

La valutazione neuropsicologica si avvale di una batteria di test per la misurazione del quadro cognitivo e dello status delle principali funzioni cognitive (la memoria, la capacità di risolvere problemi, l'attenzione, la capacità di calcolo e il linguaggio).

• Indagini strumentali

   Le Scansioni cerebrali servono ad ottenere un'immagine del cervello e ne esistono diversi tipi: la

Tomografia computerizzata (CT), la risonanza magnetica (MRN) o la tomografia a emissione di positroni (PET). Le indagini strumentali si rilevano essere utili per accertare eventuali cause di demenze secondarie che trovano possibilità terapeutiche in ragione del 10% e possono essere di conferma della diagnosi clinica solo nelle fasi medio-avanzate della malattia. La TAC e la RMN possono evidenziare, nella fase avanzata della malattia, l'ipotrofia cerebrale e la dilatazione dei ventricoli; la P.E.T. può dimostrare un rallentato metabolismo del glucosio nei lobi temporale e parietale. L'elettroencefalogramma (EEG) dimostra un diffuso rallentamento aspecifico.

Oggi l’unico modo di fare una diagnosi “certa” di demenza di Alzheimer è attraverso l’identificazione delle placche amiloidi nel tessuto cerebrale, possibile solo con l’autopsia dopo la morte del paziente. Teoricamente, si potrebbe effettuare una biopsia, ma questa pratica esporrebbe a tali rischi di complicazioni da renderla sconsigliabile. Questo significa che durante il decorso della malattia si può fare solo una diagnosi di Alzheimer ‘possibile’ o ‘probabile’

TERAPIA

Ad oggi non esiste nessuna cura che permetta di guarire la malattia d'Alzheimer o di arrestarne la progressione. Tuttavia esistono diverse terapie che servono a mantenere più a lungo l'autonomia del paziente e ciò ha un effetto positivo su tutta la famiglia.

Terapia farmacologica

Esistono oggi le prospettive di ritardare la comparsa della malattia, rallentarne la progressione e alleviare i sintomi cognitivi dei pazienti nelle fasi iniziali e intermedie della malattia, così da consentire alle persone colpite di mantenere più a lungo la propria autonomia. Negli ultimi anni sono stati ottenuti risultati soddisfacenti,  con alcuni farmaci, noti con il nome di inibitori delle colinesterasi (fisostigmina, tacrina, metrifonato, donezepil, rivastigmina e galantamina). Questi principi attivi funzionano come inibitori dell'acetilcolinesterasi, un enzima che distrugge l'acetilcolina, il neurotrasmettitore carente nel cervello dei malati di Alzheimer. Tale trattamento migliorando la trasmissione dell’impulso nervoso, risulta efficace in alcuni pazienti quale cura sintomatica, anche se solo temporanea, in quanto tende a migliorare il livello cognitivo, la memoria e la concentrazione. Le indicazioni attuali sono limitate alla demenza di tipo “Alzheimer” e devono essere rivalutate in funzione del carattere moderato del beneficio atteso, dei frequenti effetti avversi (soprattutto gastrointestinali) e della comorbidità (soprattutto funzione renale, conduzione cardiaca, precedenti gastroenterici) che ne limitano l’impiego.

Tra i farmaci prescrivibili a disposizione dei medici è incluso un antagonista del recettore per il N-metil-D-aspartato (NMDA).

Anche i trattamenti, che si basano sull’identificazione di composti inibitori degli aggregati proteici, possono solo sperare di rallentare lo sviluppo della malattia. Altre possibilità, in qualche caso già utilizzate, derivano dall’uso di terapie ormonali sostitutive e di antiinfiammatori non steroidei. Nel primo caso ci si riferisce alla somministrazione di estrogeni in pazienti di sesso femminile, che pare siano efficaci nel migliorare lo stato cognitivo, la memoria e l'attenzione. Rispetto ai secondi si è dimostrato che le persone che soffrono di artrite reumatoide sono meno soggette a contrarre l'Alzheimer e poiché tali pazienti vengono trattati a lungo con farmaci antiinfiammatori, si sospetta che questi possano giocare un ruolo nella prevenzione e nella cura della demenza. Pure gli antiossidanti, vitamina E o selegilina, si utilizzano per rallentare il progredire della malattia.

Altri farmaci possono aiutare a tenere sotto controllo i sintomi comportamentali associati a questa malattia come l'insonnia, l'agitazione, il girovagare, l'ansia e la depressione. Curare questi sintomi rende la vita dei pazienti più tollerabile e facilita il compito alle persone che li assistono. I sintomi comportamentali vengono curati soprattutto con farmaci utilizzati in altri disturbi psichiatrici, come i neurolettici e gli antidepressivi; la carbamazepina serve e controllare l’aggressività e l’agitazione; i sedativi, infine,  vengono utilizzati per la terapia dei disturbi del sonno.

Terapie non farmacologiche

Le terapie non farmacologiche hanno lo scopo di aiutare i pazienti e le persone che se ne prendono cura (caregiver) a gestire la progressiva riduzione delle capacità dei pazienti e lo stress che ciò provoca; ad esempio suggerendo il modo di affrontare i problemi comportamentali, quali il girovagare senza meta e l'agitazione. Aiutare i pazienti a gestire i problemi di memoria e intellettivi può migliorare le loro capacità negli stadi iniziali della malattia.

Le principali tecniche utilizzate sono:

q        Training cognitivo

Vi è una letteratura crescente concernente l'efficacia di interventi di training cognitivo nel rallentare o ritardare il declino cognitivo e comportamentale dei pazienti. L'intervento non costituisce una cura della patologia, ma contribuisce a migliorare la qualità della vita ed il livello di autosufficienza dei pazienti negli stadi in cui la gravita della patologia è di livello lieve o moderato, ritardandone in parte il declino cognitivo

Consiste principalmente in un allenamento della memoria per una migliore gestione del quotidiano e si rivolge, quindi, soprattutto ai malati che sono ancora relativamente indipendenti e che non necessitano che di un aiuto puntuale.

Vengono insegnati anche alcuni espedienti  per consentire al paziente di compensare le proprie lacune (come ad esempio prendere l'abitudine di usare pro-memoria e appunti scritti).

q        La psicoterapia

Colloqui individuali o in coppia con uno specialista, soprattutto agli stadi iniziali della malattia si sono rivelati  utili specialmente per i pazienti che sono anche depressi e in generale per aiutare a gestire meglio una situazione apparentemente senza uscita.

La terapia comportamentale, aiuta i caregiver a identificare, pianificare e incoraggiare le attività piacevoli per i pazienti per migliorarne l'umore.
Ad esempio ad un certo stadio della demenza il paziente avverte un forte bisogno di muoversi senza tregua, per cui può risultare opportuno iniziare a fare delle passeggiate regolari con lui. Altrettanto utili sono i vecchi giochi di società  (tavola a mulino, gioco dell'oca, giochi di carte, i dadi, gli scacchi), che  si prestano particolarmente a risvegliare dei ricordi e diventano ad uno stimolo che permette di comunicare con il malato.

q        Terapia creativa (pittura, cucina, ecc.) ed organizzazione di attività sportive e conviviali
Le attività, conosciute un tempo con il termine di «terapie occupazionali» offrono al malato l'occasione di esercitare un'attività creativa e di esprimersi attraverso la stessa. Inoltre  è bene favorire dei momenti di aggregazione, che possano essere vissuti innanzitutto come un piacere. La sensibilità e la capacità di essere felici nei malati colpiti da demenza rimangono a lungo intatte.

q        L'organizzazione della vita quotidiana a casa
Oltre alle terapie senza medicamenti proposte dagli specialisti, la terapia a domicilio, cioè l'organizzazione del quotidiano per e con il malato colpito da Alzheimer, riveste una grande importanza. Non si tratta di trovargli delle occupazioni ad ogni costo, ma di coinvolgere il paziente nello svolgimento delle normali attività quotidiane.

Alcune misure di supporto per cercare di agevolare tali attività: mantenere un ambiente ed abitudini familiari, luci notturne, far evitare i sonnellini pomeridiani, grandi calendari ed orologi digitali.

q        Terapia di orientamento alla realtà (ROT)

E’ la terapia per la quale esistono maggiori evidenze di efficacia (seppure modesta). Essa è finalizzata ad orientare il paziente rispetto alla propria vita personale, all’ambiente e allo spazio che lo circonda tramite stimoli continui di tipo verbale, visivo, scritto e musicale.

q        In alcuni casi può risultare adeguata  la riabilitazione psicomotoria

Assistenza al caregiver

La demenza non produce effetti solo sulla persona malata; nella maggior parte dei casi ha un importante impatto  psicologico, emotivo, sociale ed economico anche sui membri della famiglia e sulle persone che si prendono cura di loro. Specialmente nello stadio iniziale della malattia, più della metà dei pazienti continua a vivere a casa, anziché ricorrere a case di riposo o ad altre strutture e l'80-90% viene assistito da familiari e amici. L'assistenza a un malato di Alzheimer può provocare problemi emotivi, psicologici e fisici. Con il progredire della malattia, chi si prende cura del paziente finisce per allontanarsi dagli amici e dalle normali attività sociali. Anche le persone più devote non possono fare a meno di provare un senso di colpa per il rancore o la frustrazione che provano nel dover affrontare le modificazioni del comportamento causate dalla demenza. La demenza inoltre comporta notevoli problemi finanziari per i caregivers. Spesso i caregiver mancano di una preparazione adeguata, e certi problemi posti da un paziente affetto da demenza, come le alterazioni della personalità e del comportamento, possono essere difficili da gestire per gli assistenti non preparati. È importante fornire loro il supporto necessario, perché il carico dell'assistenza col tempo comporta rischi di depressione, ansia e malattie fisiche e la consulenza e il sostegno possono migliorare le condizioni sia dei pazienti sia dei caregiver. I caregiver che si avvalgono del sostegno di gruppi di supporto e di strutture specializzate tendono a tenere il paziente a casa più a lungo di coloro che non li usano. Inoltre essi tendono a sentirsi più in salute e più gratificati dal loro compito. Tuttavia, ad un certo punto, la maggior parte di queste persone si rende conto che l'assistenza domiciliare al paziente non è più possibile.

DEMENZA VASCOLARE

La definizione “demenza vascolare” comprende tutte le demenze che hanno come causa un deficit emodinamico, i cui sintomi sono provocati da un apporto insufficiente di sangue al cervello per periodi di tempo prolungati.

Tale definizione comprende quindi patologie infartuati (ictus) e multinfartuali, patologie derivanti da infarti lacunari, da infarti della sostanza bianca, nonché le demenze miste ovvero le demenze degenerative concomitanti a lesioni vascolari.

q        Demenza multi-infartuale:  causata da infarti multipli, in genere dovuti all'occlusione di grossi vasi, che coinvolgono aree cerebrali corticali e sottocorticali. Spesso i singoli infarti interessano un'area talmente limitata del cervello che pazienti e familiari non percepiscono alcuna alterazione, ma col tempo l'effetto cumulativo dei danni distrugge una quantità di cervello tale da influire sulla memoria e sulle altre funzioni intellettive

q        Demenza da singoli infarti "strategici": prodotta da lesioni localizzate in aree corticali e sottocorticali funzionalmente strategiche, che possono provocare la rapida comparsa di deficit cognitivi a seconda dell'area corticale colpita dall'ictus stesso.

q        Demenza dovuta ad infarti lacunari multipli (lacune): gli infarti lacunari dei gangli della base si presentano generalmente con il quadro di una “paralisi pseudobulbare”, mentre le lacune multiple della sostanza bianca frontale provocano una sindrome demenziale con prevalenti segni frontali.

q        Demenza da ipoperfusione: la demenza può conseguire a una ischemia cerebrale globale secondaria ad arresto cardiaco o a ipotensione profonda.

L’infarto cerebrale (stroke) rimane comunque la causa più frequente di demenza vascolare. Ci sono quattro tipi fondamentali di stroke: due provocati dall'occlusione delle arterie cerebrali (ischemie) e due dovuti al riversamento del sangue all'esterno dei vasi (emorragie).

Si ha un stroke, quindi, quando un’arteria del cervello viene occlusa o si rompe e non è più in grado di fornire ossigeno e nutrienti ai tessuti cerebrali. Le cellule del cervello, private di nutrimento, muoiono. Conseguentemente tutti gli organi sotto il controllo di quelle cellule subiscono delle alterazioni e si hanno vari tipi di disabilità come la paralisi, le difficoltà visive, le afasie ecc.

La demenza vascolare generalmente influisce su diverse funzioni, come la memoria, la coordinazione motoria o il linguaggio, ma i sintomi variano da paziente a paziente a seconda dell'area del cervello danneggiata. In genere, oltre a deterioramento cognitivo globale, labilità emotiva e depressione, sono presenti numerosi segni focali, che riflettono la sede dell’infarto.

I principali sintomi sono:

• Amnesia: c’è una compromissione della memoria recente, ovvero sono un’incapacità a ricordare

  fatti recenti e avvenimenti occorsi dopo l'ictus.

• Afasia:  può interessare sia i meccanismi di produzione che quelli di comprensione del linguaggio.

• Agrafia: l'incapacità o la difficoltà del soggetto a scrivere.

   • Aprassia: l'incapacità del paziente di compiere gesti e movimenti richiesti dall'esaminatore.

   • Agnosia: una difficoltà di riconoscimento degli oggetti (diversa dall’incapacità a denominarli)

     limitate ad un canale sensoriale, che non è spiegabile da disturbi puramente percettivi.

• Anomia: l'incapacità del soggetto di denominare un oggetto (il riconoscimento degli oggetti è

  preservato)

• Neglect: un disturbo dell'attenzione, per cui il paziente non è attento agli stimoli o non riesce ad

  orientarsi verso di loro quando si trovano in una particolare porzione dello spazio corporeo o

   extracorporeo.

• Disturbi della deambulazione ed instabilità posturale: i sintomi più precoci assieme ai disturbi di

   memoria

• Paralisi pseudobulbare: fa riferimento ad un complesso di sintomi determinati da deficit delle

  funzioni del bulbo spinale, disturbi di tipo piramidale, deambulazione “a piccoli passi”, disartria

  (disturbo dell'articolazione della parola) e disfagia (difficoltà a deglutire sia cibi solidi che liquidi);         fenomeno del riso e pianto coatto (i pazienti incominciano a ridere o a piangere improvvisamente e senza apparenti motivi)

• Modificazioni della personalità e dell'umore con abulia e depressione: in genere meno gravi dei

   sintomi conseguenti a malattia di Alzheimer

• Deficit delle funzioni esecutive: comprendono le capacità di pianificare, programmare, modificare

   e verificare un'azione volta al raggiungimento di un determinato scopo.

Il decorso, differentemente dalle demenze degenerative (Alzheimer), non ha un andamento progressivo e impercettibile, ma è a “gradini”, con fasi in cui i disturbi possono parzialmente migliorare e fasi di successivo peggioramento.

Per poter diagnosticare una demenza vascolare è necessario che siano presenti reperti di laboratorio concordanti con una diagnosi di cerebropatia vascolare, ad esempio una tomografia computerizzata (CT) del capo che riporta lesioni vascolari multiple della corteccia cerebrale o delle strutture subcorticali o che siano presenti segni neurologici focali.

I principali fattori di rischio sono l'età, storia di stroke pregressi, ipertensione arteriosa, diabete mellito, storia di infarto miocardico, storia di fibrillazione atriale, fumo, presenza di infarti celebrali osservabili con neuroimmagini, elevato consumo di alcool, riscontro di atrofia corticale.